A kór kialakulásának az oka eddig ismeretlen, de kezeléssel enyhíthetők a tünetek, és a légzésfunkció romlását is lassítani lehet. Az egészséges tüdőszövet ruganyos és gumis. A tüdő falán elhelyezkedő léghólyagokban futó kis erek biztosítják a szervezetben a gázcserét, vagyis az oxigén eljutását a sejtekhez és a szén-dioxid kijutását a szövetekből. Az IPF kialakulása esetén a tüdőszövet megvastagszik, megmerevedik, és végül hegesedni kezd, amely a légzésfunkció folyamatos és visszafordíthatatlan romlásához vezet. A betegség kialakulására számos tünet figyelmeztet: többek között a nehézlégzés, a légszomj, a szárazköhögés, a folyamatos fogyás, a rossz közérzet, az izom- és ízületi fájdalmak, valamit szemmel is látható jele az ujjak végeinek kiszélesedése (ún. dobverőujjak).

Az egyre romló oxigénellátás miatt az idő múlásával a panaszok is megsokszorozódnak, amelyek a megszokott életvitel folytatásában akadályozzák a betegeket. A kór időben való felismerését megnehezíti, hogy a tünetei nagyrészt megegyeznek bármelyik másik tüdőbetegedésével, ezért sokszor 1-2 évig is eltarthat, amíg diagnosztizálják. A betegség pontos beazonosítását mellkasi röntgen, CT, vérvizsgálat, és különböző terheléses és tüdőfunkciós vizsgálatok, illetve tüdőbiopszia (tüdőszövet diagnosztika) segíti. A korai diagnózis és a kezelések mielőbbi megkezdése jelentősen javíthatja a betegség kimenetelét, a beteg életkilátásait és életminőségét. A betegség korai kezelésével sikeresebben elnyújtható az állapotromlás folyamata, így a betegek túlélési ideje meghosszabbodik.

A kór súlyosbodása által a betegeknek egyre nagyobb gondot okoznak az olyan hétköznapi tevékenységek, mint a séta, a lépcsőzés, vagy akár az öltözés. Előrehaladott állapotban a betegek csak oxigénpalackkal tudnak lélegezni, amely szintén megnehezíti a legegyszerűbb, hétköznapi dolgok elvégzését is. A betegség kortól, nemtől függetlenül bárkinél kialakulhat, azonban a hátterében meghúzódó okokra mindeddig nem derült fény. Idiopátiás tüdőfibrózis esetén végső megoldás a tüdőtranszplantáció lehet, de erre kevesen alkalmasak. A kór lefolyását megállítani és visszafordítani nem lehet, azonban ma már léteznek olyan – Magyarországon is elérhető – gyógyszerek, amelyek lassítják a betegség progresszióját, akár 50%-ban csökkentve a légzésfunkciók romlásának éves ütemét. A tünetek enyhülése által újra lehetővé válik olyan mindennapi tevékenységek elvégzése, mint a bevásárlás, főzés, vagy rövid kirándulás. A gyógyszeres kezelések mellett az oxigénterápia és a légzőszervi rehabilitáció is megkönnyítheti a betegséggel való együttélést.